来源: 最后更新:22-08-03 05:54:11
随着一篇自媒体网门的出现,渐冻人重新进入人们的视野中,那么渐冻人症到底是什么病?渐冻人下一代遗传概率是多少呢?
渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。
随着病情的发展,该病会损害到运动神经系统,有时还会涉及到上神经元或者下神经元,有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
目前来说,这种病的发病机制并不明确,炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。
渐冻症"有家族性和散发性两种类型,在我国90%~95%为散发性。
散发性以男性多见,一般中年后发病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20~30岁发病约占5%;
而家族性发病率占5%~10%,多为染色体显性遗传,男女发病率相等。所以,"渐冻症"是否遗传也是要看个人情况,建议患病者如有生育需求可先进行染色体相关检查。
渐冻症首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。
渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。
上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。
25%的患者会表现出球麻痹症状,当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。
常因慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等致病。如植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,神经营养因子减少,脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染等均可能致病。
暂不能治愈
因为对渐冻人症在发病机制并不明确,因此目前来说并没有很好的治疗方法,只能通过药物、手术等方式延缓疾病的发展速度。
标签: 渐冻人症是什么病 渐冻人下一代遗传概率 疾病预防 渐冻人
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