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β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果好吗 甘露糖储积症

来源： 最后更新：23-09-12 12:26:38

β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果需根据患者的病情程度来决定。

甘露糖苷储存是由甘露糖苷酶缺乏引起的α-引起。根据发病年龄可分为两种类型。I型在出生时发育正常。在一岁左右，可能会出现渐进性的丑脸、巨舌、扁鼻子、大耳朵、宽牙齿、大头、大手和大脚、四肢张力减退和动作缓慢。胸骨突出，胸腰椎驼背，颅骨增厚，角膜一般清晰，但一些儿童有晶体混浊。出生时，一些儿童有耳聋或语言障碍，以及智力迟钝。II型：2岁以上，身体和精神运动发育正常。2岁后，进行性脑发育迟缓，频繁呼吸道感染，面容丑陋，眉毛粗大，门牙间距较宽，下颌凸出，前发际线较低，轻度双侧耳聋。诊断后无特殊治疗。如有必要，可以通过手术矫正骨骼畸形，并使用抗生素控制感染。

平时应注意保持乐观平稳的心态，多吃有营养的食物，坚持锻炼，劳逸结合。

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标签: 糖苷  甘露  骨髓移植  糖苷酶  

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